Millaisia oireita otsa-ohimolohkorappeuma aiheuttaa?

Oireet riippuvat siitä, mille aivoalueelle sairauden aiheuttamat muutokset painottuvat. Keskeisiä oirekuvia ovat:

• otsalohkodementia, jossa korostuvat käyttäytymisen, persoonallisuuden ja toiminnanohjauksen muutokset
• etenevä sujumaton afasia, jossa ensisijaisesti puheen tuottaminen vaikeutuu
• semanttinen dementia, jossa sanojen, esineiden ja käsitteiden merkitykset vähitellen katoavat.

Kielellisiä oireyhtymiä kutsutaan usein yhteisnimellä primaarisiksi eteneviksi afasioiksi. Niihin kuuluu myös ns. logopeninen etenevä afasia, jonka taustalla on usein Alzheimerin tautiin liittyvä sairausprosessi.

Otsalohkodementia

Otsalohkodementiassa ensimmäiset oireet näkyvät usein käyttäytymisessä, persoonallisuudessa ja sosiaalisessa vuorovaikutuksessa. Sairastunut ei välttämättä itse tunnista tapahtunutta muutosta.

Tyypillisiä oireita ovat:

• Estottomuus ja impulsiivisuus: Sairastunut voi puhua tai toimia tavalla, joka ei aiemmin olisi ollut hänelle ominaista. Sosiaalisten rajojen huomioiminen voi heikentyä.
• Apatia ja aloitekyvyn väheneminen: Aiemmin aktiivinen ihminen voi vetäytyä, jäädä toimettomaksi tai tarvita jatkuvaa ohjausta tehtävien aloittamiseen.
• Empatiakyvyn heikkeneminen: Toisten tunteiden ja tarpeiden huomioiminen voi vaikeutua. Läheisistä muutos saattaa tuntua välinpitämättömyydeltä.
• Toiminnanohjauksen vaikeudet: Suunnittelu, ongelmanratkaisu ja monivaiheisten tehtävien loppuun saattaminen vaikeutuvat.
• Toistuva tai kaavamainen käyttäytyminen: Sairastunut voi toistaa samoja sanoja, liikkeitä tai toimintatapoja tai noudattaa jäykästi tiettyjä rutiineja.
• Ruokailutottumusten muutokset: Makeanhimo, ahmiminen, yksipuolinen ruokavalio tai suuhun kohdistuva käyttäytyminen voivat lisääntyä.
• Sairaudentunnon heikkeneminen: Sairastunut ei välttämättä tunnista oireitaan tai niiden vaikutusta arkeen, työhön ja ihmissuhteisiin.

Tapahtumamuisti ja hahmottaminen säilyvät usein paremmin kuin tyypillisessä Alzheimerin taudissa. Muistioireita voi kuitenkin esiintyä jo varhain, eikä säilyneen muistin perusteella voida sulkea sairautta pois.

Etenevä sujumaton afasia

Etenevässä sujumattomassa afasiassa sairaus vaikuttaa ensisijaisesti puheen tuottamiseen. Sairastunut tietää usein, mitä haluaa sanoa, mutta sanojen muodostaminen ja lauseiden rakentaminen muuttuvat vähitellen työläiksi.

Tyypillisiä oireita ovat:

• puheen hidastuminen ja katkonaisuus
• sanojen ja äänteiden muodostamisen vaikeus
• kielioppirakenteiden yksinkertaistuminen tai virheellisyys
• lyhyet ja niukkasanaiset lauseet
• luku- ja kirjoittamisvaikeudet
• lisääntyvä ponnistelu puhetilanteissa.

Yksittäisten sanojen ja yksinkertaisen arkikeskustelun ymmärtäminen voi säilyä alkuvaiheessa melko hyvänä. Myös muisti ja muut tiedonkäsittelyn osa-alueet voivat toimia pitkään suhteellisen hyvin.

Sairauden edetessä kommunikointi vaikeutuu ja puhe voi lopulta vähentyä huomattavasti tai lakata kokonaan. Puheterapialla sekä vaihtoehtoisilla viestintäkeinoilla voidaan tukea vuorovaikutusta.

Semanttinen dementia

Semanttisessa dementiassa sanoihin, esineisiin ja käsitteisiin liittyvä merkitystieto vähitellen heikkenee. Puhe voi kuulostaa sujuvalta ja kieliopillisesti oikealta, mutta sen sisältö muuttuu niukaksi tai epätarkaksi.

Tyypillisiä oireita ovat:

• Sanojen merkitysten katoaminen: Tavallinenkin sana voi muuttua vieraaksi, vaikka sairastunut kuulee tai lukee sen normaalisti.
• Nimeämisen vaikeus: Esineen käyttötarkoitus voidaan aluksi tunnistaa, mutta sen nimi ei enää palaudu mieleen.
• Sanavaraston supistuminen: Puheeseen tulee yleissanoja, kuten ”se”, ”tuo” tai ”esine”.
• Esineiden ja kasvojen tunnistamisen vaikeus: Sairastunut ei välttämättä tunnista tuttua esinettä, eläintä tai myöhemmin edes tuttua henkilöä.
• Käsitteellisen tiedon heikkeneminen: Asioiden ominaisuuksien, käyttötarkoitusten ja keskinäisten yhteyksien ymmärtäminen vaikeutuu.

Ääntäminen, puheen sujuvuus ja kielioppi voivat säilyä pitkään hyvinä. Myös puheen toistaminen ja ääneen lukeminen voivat onnistua, vaikka sanojen sisältö ei enää avaudu sairastuneelle.

Milloin tutkimuksiin?

Tutkimuksiin on hyvä hakeutua, jos itsellä tai läheisellä ilmenee vähitellen lisääntyviä:

• persoonallisuuden tai käyttäytymisen muutoksia
• aloitekyvyttömyyttä tai poikkeavaa estottomuutta
• empatiakyvyn tai sosiaalisen arvostelukyvyn heikkenemistä
• pakonomaisia rutiineja tai ruokailutottumusten muutoksia
• puheen tuottamisen tai sanojen ymmärtämisen vaikeuksia
• työssä, talousasioissa tai arjen suunnittelussa ilmeneviä ongelmia.

Läheisen havainnot ovat tutkimuksissa erityisen tärkeitä, sillä sairaudentunto voi olla heikentynyt eikä sairastunut välttämättä itse tunnista tapahtunutta muutosta.

Miten sairaus todetaan?

Otsa-ohimolohkorappeuman diagnostiikka edellyttää huolellista kokonaisarviota. Tutkimuksiin kuuluvat tavallisesti:

• sairastuneen ja läheisen haastattelu
• lääkärin tekemä neurologinen tutkimus
• muistin, kielellisten toimintojen ja muun tiedonkäsittelyn arviointi
• neuropsykologinen tutkimus
• laboratorio- ja tarvittaessa biologiset merkkiainetutkimukset
• aivojen magneettikuvaus.

Magneettikuvassa voidaan nähdä otsalohkoihin tai ohimolohkojen etuosiin painottuvaa aivokudoksen surkastumista. Sairauden alkuvaiheessa magneettikuva voi kuitenkin vielä olla lähes normaali. Tarvittaessa tutkimuksia täydennetään toiminnallisella aivokuvauksella tai perinnöllisyysarviolla.

Suvussa esiintyvät vastaavat sairaudet, nuori sairastumisikä tai samanaikaiset liikehermosairauteen viittaavat oireet voivat antaa aiheen perinnöllisyysneuvontaan ja geenitutkimusten harkintaan. Sukurasitus ei kuitenkaan tarkoita, että sairaus olisi aina suoraan periytyvä.

Hoito tukee toimintakykyä ja yhteistä arkea

Otsa-ohimolohkorappeumiin ei tällä hetkellä ole sairautta parantavaa tai sen etenemisen pysäyttävää hoitoa. Hoito suunnitellaan oirekuvan mukaan, ja sen tavoitteena on ylläpitää toimintakykyä, helpottaa vuorovaikutusta sekä tukea sairastunutta ja hänen läheisiään.

Hoitoon voi sisältyä:

• puheterapiaa ja vaihtoehtoisten viestintäkeinojen harjoittelua
• toimintaterapiaa arjen toimintojen ja turvallisuuden tukemiseksi
• fysioterapiaa liikunta- ja toimintakyvyn ylläpitämiseksi
• neuropsykiatristen oireiden yksilöllistä hoitoa
• selkeä päivärytmi ja ennakoitava ympäristö
• ravitsemuksen, taloudellisen turvallisuuden ja ajoterveyden arviointi
• oireita lievittävä lääkitys
• läheisten ohjaus, neuvonta ja jaksamisen tukeminen.

Tavallisia Alzheimer-lääkkeitä ei lähtökohtaisesti käytetä otsa-ohimolohkorappeumien hoitoon, ellei tutkimuksissa todeta myös Alzheimerin tautiin sopivaa sairausprosessia. Lääkitys valitaan aina yksilöllisesti oireiden ja mahdollisten haittojen perusteella.

Apua tutkimuksiin ja hoidon suunnitteluun

Otsa-ohimolohkorappeuman tunnistaminen voi olla haasteellista, koska ensimmäiset oireet eivät välttämättä liity muistiin. Oikea diagnoosi auttaa ymmärtämään käyttäytymisen tai kielen muutoksia ja suunnittelemaan tuen ennen kuin ongelmat ehtivät vaikeuttaa kohtuuttomasti työtä, ihmissuhteita tai arjen turvallisuutta.

Muistitalossa arvioimme oireiden taustaa kokonaisvaltaisesti ja laadimme yksilöllisen tutkimus-, hoito- ja seurantasuunnitelman yhdessä sairastuneen ja hänen läheistensä kanssa.